Эпилепсия у детей: особенности диагностики и лечения

Термин «эпилепсия» включает в себя целую группу хронических заболеваний головного мозга, которые выражаются в повторяющихся припадках с нарушением двигательных, вегетативных, сенсорных, психических функций. Характерная особенность: припадки возникают как бы сами по себе, без явных провоцирующих факторов, к которым относятся, например, черепно-мозговые травмы, отравления, некоторые инфекционные заболевания.

Эпилепсия у детей: общие сведения

Рис.1 Эпилепсия у детей

Главная причина детской эпилепсии — незрелость головного мозга, нарушение баланса между процессами возбуждения и торможения активности нейронов. Преобладание процессов возбуждения вызывает повышенную судорожную готовность.

Нервная система любого ребёнка развивается и созревает постепенно, но далеко не каждый малыш страдает судорожными припадками. Предрасположенность к эпилепсии бывает наследственной и приобретённой:

• Наследственный фактор. Развитие идиопатических (с неустановленной причиной) форм заболевания чаще всего объясняется генетически обусловленным нарушением нейромедиаторного баланса и нестабильностью мембран нейронов. При наличии у одного из родителей идиопатической эпилепсии риск развития патологии у ребёнка составляет около 10%.
• Поражения мозга. Среди пренатальных факторов преобладают: внутриутробные инфекции, фетальный алкогольный синдром, гипоксия плода. Органические поражения мозга бывают связаны с ДЦП, травмами головы, нейроинфекциями (менингит, энцефалит).

Для уверенной диагностики важен критерий повторяемости клинического события. То есть, единичный судорожный приступ — это повод для пристального врачебного наблюдения за ребёнком, но ещё не основание для постановки диагноза.

Терапия эпилепсии подразумевает комплексный подход. Наряду с медикаментозным лечением важно обеспечить больному комфортную психологическую обстановку: исключить стрессовые ситуации, не допускать переутомления, состояния тревожности и т. п. Не менее важно правильно питаться и соблюдать разумный распорядок дня. Курс терапии подбирается индивидуально и может включать другие методики лечения, вплоть до оперативного вмешательства.

Изучением эпилепсии у детей занимаются детские неврологи, специалисты-эпилептологи и педиатры.

Почему важно изучать детскую эпилепсию?

Рис.2 Эпилепсия

Во-первых, эпилепсия — распространённое заболевание. В России насчитывается около 2 миллионов пациентов, причём 75% взрослых заболевают именно в детском и подростковом возрасте.

Во-вторых, детская эпилептология чрезвычайно разнообразна: у детей встречаются такие формы и проявления заболевания, которых обычно не бывает у взрослых. Например, злокачественные формы эпилепсии, когда заболевание не поддаётся лечению и быстро прогрессирует. Кроме того, на проявления (симптоматику) эпилепсии у детей влияют множество специфических факторов.

Клиническая картина детского заболевания может быть атипичной, слабо выраженной. Симптомы могут меняться с возрастом или в зависимости от перемен в жизни ребёнка: начало школьной учёбы, смена окружения и т. п.

В результате родители и врачи не видят необходимости в более глубокой диагностике. Иногда ребёнка несколько лет лечат от гиперактивности, вегетативной дисфункции или других неврологических расстройств. Точный диагноз не ставят до тех пор, пока не появятся новые, более явные и характерные симптомы эпилепсии.

Между тем, своевременная постановка диагноза и точное выявление формы эпилепсии напрямую влияют на успех лечения.

Классификация различных типов эпилепсии у детей

Рис.3 Классификация эпилепсии

В настоящее время для диагностики принято использовать Международную классификацию Болезней (МКБ-10), где учитывается тип, возраст, причину, характер развития эпилепсии.

Локализация очага эпилепсии

В зависимости от локализации эпилептического очага и характера приступов эпилепсия бывает:

• Генерализованная. В процесс возбуждения нейронов вовлекаются оба полушария головного мозга. Предвестники обычно отсутствуют, приступ развивается внезапно для пациента и окружающих.
• Локальная (фокальная, парциальная). Эпиочаг чётко ограничен определённой зоной: височная, лобная, затылочная эпилепсия. Клиническая картина эпи-приступов зависит от специализации участка мозга, в котором расположен очаг возбуждения.
• Детская эпилепсия, протекающая с неклассифицируемыми (нетипичными) припадками, судорожными или бессудорожными. В эту группу относятся случайные, рефлекторные приступы, а также эпистатус (единичный припадок, длившийся не менее 30 минут, связанный с тем или иным поражением головного мозга).

С учётом этиологии локальные и генерализованные формы детской эпилепсии подразделяются на идиопатическую (неясного происхождения); симптоматическую (возникшую на фоне какой-либо иной патологии); криптогенную (симптоматика есть, но эпиочаг не выявляется методами аппаратной диагностики).

Характер эпилептических приступов

Проявления эпилепсии бывают простые и комбинированные. Простые приступы более характерны для локальной эпилепсии, сложные — для генерализованных форм заболевания.

Сложный эпилептический припадок протекает в несколько этапов, состоит из серии различных приступов, среди которых могут быть:

• Тонические приступы. Характерные особенности: внезапное напряжение мускулатуры конечностей или туловища, принятие больным вынужденной позы. Когда приступ проходит, пациенты отмечают слабость задействованных в нём мышц.
• Сенсорные. В ходе приступа у пациента могут возникать слуховые или зрительные галлюцинации, необычные вкусовые или обонятельные ощущения, онемение или покалывание в различных частях тела.
• Вегетативные. Сопровождаются обильным потоотделением, учащённым сердцебиением, головокружением, ощущением кома в горле, тошнотой, бледностью или покраснением лица. Вегетативные приступы нередко сопровождаются психическими нарушениями.
• Типичные абсансы. Отличается внезапным началом, малой, около 10 секунд, продолжительностью и быстрым восстановлением. Во время приступа происходит отключение сознания и нарушение памяти, то есть, больной не помнит припадка и не знаёт о нём. Окружающие могут заметить состояние пациента по характерному отсутствующему взгляду. Также абсанс может сопровождаться клоническими движениями головы, подёргиванием  век и мимических мышц.
• Атипичные абсансы. Начинаются и заканчиваются плавно, с постепенной утратой и восстановлением сознания, продолжаются около 30 секунд. Сопровождаются общей заторможенностью, которая может сочетаться с миоклоническими компонентами. Атипичные абсансы часто встречаются у пациентов с когнитивными нарушениями.
• Миоклонические припадки. Внезапные, судорожные подёргивания мышц. Обычно в процесс вовлекаются голова, шея, верхние и нижние конечности. Миоклонический приступ может иметь изолированный характер или сочетаться с другими симптомами.
• Атонические приступы. Противоположность тонического приступа, описанного выше — внезапная утрата мышечного тонуса, полное расслабление тех или иных частей тела (шеи, конечностей). Несмотря на быстрое восстановление сознания, атонические припадки часто становятся причиной травм.

Сложные локальные приступы эпилепсии у детей нередко принимают генерализованную форму. Однако их необходимо отличать от первично-генерализованной эпилепсии, поскольку при сходной симптоматике причины возникновения припадка будут разными.

Диагностика

Рис.4 Эпилепсия

В каждом случае детской эпилепсии складывается уникальная клиническая картина, которая зависит от сочетания формы заболевания и типа приступов. Рассмотрим наиболее распространённые симптомы эпилепсии у детей.

Симптомы детской эпилепсии

Эпилептическому припадку часто предшествует так называемый продромальный период, который продолжается от 10 минут до нескольких часов (в отдельных случаях до нескольких суток).

Продром характеризуется симптомами-предвестниками или аурой:

• аффективные нарушения — страх, раздражительность, упадок сил, мнительность (ипохондрия);
• соматические симптомы — навязчивая головная боль, неприятные ощущения в эпигастральной области;
• сенсорная аура — слуховая (больной слышит звуки, которых нет), обонятельная (ощущает странные запахи), зрительная, вкусовая.

Продром возникает примерно у 60% больных и отличается однообразным характером, то есть, ощущения перед каждым приступом примерно одинаковы. Поэтому большинство взрослых и детей старшего возраста способны распознать предвестники приступа, когда они есть (у некоторых пациентов аура формируется не всегда).

• Большой (генерализованный) приступ. Ребёнок внезапно теряет сознание, падает с криком или стоном. Наступает тоническая фаза припадка, которая длится несколько секунд: голова и конечности принимают неестественное положение, челюсти сжаты, зрачки расширены. Затем на смену тонической фазе приходят клонические судороги, которые продолжаются около двух минут. Они сопровождаются шумным дыханием, выделением пены изо рта, иногда — прикусыванием языка, непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией. После окончания судорог ребёнок не реагирует на внешние раздражители, засыпает, а после пробуждения не помнит о припадке.
• Малые припадки (абсансы). Это кратковременный приступ: сознание ребёнка выключается на 10–20 секунд. Взгляд замирает, движения и речь останавливаются. Затем прерванная деятельность продолжается, словно ничего не произошло. Сложные абсансы сопровождаются моторными (миоклоническими подёргиваниями, закатыванием глаз), а также вазомоторными нарушениями (потливостью, саливацией, цианозом), двигательными автоматизмами. Малые эпилептические приступы отличаются высокой частотой, могут повторятся несколько раз в день.
• Фокальные припадки. Сопровождаются подёргиванием отдельных групп мышц, приступами головных и абдоминальных болей, тахикардией, повышением температуры, необычными ощущениями. Больной может гримасничать, бормотать, совершать бессмысленные движения (автоматизмы). В отдельных случаях возможны неосознанные проявления агрессии по отношению к себе или окружающим, а также другие психические нарушения.

Методы диагностики

Современный подход к диагностике эпилептических пароксизмов у детей основан на всестороннем изучении анамнеза, тщательной оценке неврологического статуса, а также проведении комплексного обследования при помощи инструментальных и лабораторных методов.

В ходе опроса и клинического осмотра детский невролог или эпилептолог собирает подробные сведения о характерных особенностях приступов. Важное значение имеет время и обстоятельства развития припадков, частота, специфика течения, наличие и характер ауры.

Инструментальная диагностика включает:

• Лабораторные исследования. Для выяснения этиологии (причин и условий возникновения болезни) может потребоваться определение хромосомного кариотипа, проведение люмбальной пункции с забором цереброспинальной жидкости, исследование иммунологических и биохимических маркеров крови.
• Электроэнцефалография. Позволяет определить участок повышенной возбудимости в головном мозге, а следовательно, форму эпилепсии. Типичные признаки эпилепсии у детей на ЭЭГ — пароксизмальные ритмы, комплексы «пик-волна», острые волны. Если эпилептические знаки не обнаруживаются в состоянии покоя, ЭЭГ записывают в сочетании с функциональными пробами (световой стимуляцией, депривацией сна, гипервентиляцией лёгких). В некоторых случаях необходим ночной ЭЭГ-мониторинг или ЭЭГ-видеомониторинг, которые увеличивают шанс на выявление патологических процессов.
• Нейровизуализация. Для определения морфологических изменений мозговых тканей при эпилепсии у детей проводится рентгенография черепа, КТ и МРТ головного мозга.

Особое внимание обращают на наличие отягощённой наследственности, ранних органических поражений мозга, перинатальных патологий.

Сложности диагностики у маленьких детей

Подробная классификация эпилепсии насчитывает около 40 форм, причём по мере развития болезни формы могут переходить одна в другую. К этому списку можно добавить атипичные формы эпилепсии, которые сложно распознать.

При этом судороги и другие неврологические нарушения у детей — не редкость, они могут быть вызваны целым спектром причин, не имеющих отношения к эпилепсии. По некоторым данным, до 30% детей, получающих противоэпилептическое лечение, на самом деле страдают от вегетативных или психогенных приступов (обмороков), которые не являются эпилептическими.

Важнейшее значение в детской эпилептологии имеет дифференциальная диагностика — метод, позволяющий исключить заболевания с похожими симптомами и поставить единственно верный диагноз.

Эпилепсию у детей необходимо дифференцировать с фебрильными судорогами, спазмофилией, судорожным синдромом у детей, пароксизмами кардиогенного происхождения и другими эпилептиформными приступами.

Особенности лечения детской эпилепсии

Рис.5 Лечение эпилепсии

Педагоги и родители ребёнка, страдающего эпилепсией, должны знать приёмы первой помощи. При возникновении предвестников нужно уложить ребёнка на спину, чтобы уберечь конечности от вывихов и переломов во время судорог. Тесную одежду, которая может затруднять дыхание, следует расстегнуть, по возможности снять. Голову ребёнка поворачивают набок — это предотвратит западание языка и попадание рвотных масс в дыхательные пути.

Медикаментозное лечение

Детям, страдающим эпилепсией, требуется длительная, порой пожизненная терапия противосудорожными препаратами, которые подбираются индивидуально.

Для лечения эпиприступов у детей используют:

• традиционные антиконвульсанты — диазепам, фенобарбитал, различные производные вальпроевой кислоты;
• препараты нового поколения — топирамат, ламотриджин, леветирацетам.

На первом этапе лечения применяют монотерапию (один препарат) с постепенным увеличением дозы до наступления терапевтического эффекта. Если монотерапия не позволяет добиться контроля над приступами, невролог назначает дополнительные противоэпилептические препараты.

Как любые лекарства, противосудорожные препараты могут вызывать побочные эффекты разной степени тяжести. Если вред от лекарства перевешивает пользу, лечащий врач подбирает другой препарат.

Однако стоит заметить, что большинство нежелательных реакций имеют дозозависимый характер. То есть, организм реагирует на пиковую концентрацию активного вещества в крови. Современная фармакология предлагает более 20 противоэпилептических средств с замедленным высвобождением активного вещества. Таким образом риск развития дозозависимых побочных действий антиконвульсантов значительно снижается.

Хирургическое вмешательство

Нейрохирургические методы лечения детской эпилепсии не получили широкого распространения в силу необратимости последствий. При тяжёлых случаях эпилепсии, отягощённых сопутствующими диагнозами, пациенту может быть рекомендована гемисферэктомия (резекция полушария головного мозга), экстратемпоральная неокортикальная резекция (удаление лобной доли) или височная лобэктомия.

Решение о хирургическом вмешательстве принимается коллегиально (с участием детского невролога, психолога, нейрохирурга) и только после тщательной оценки рисков и возможной эффективности оперативного лечения. Читайте подробнее — Как жить с эпилепсией: секреты успешной адаптации и самопомощи.

Осложнения и реабилитация детей с эпилепсией

Рис.6 Стадии приступа эпилепсии

Эпилепсия развивается на уровне нейронов головного мозга, что не может не оказывать влияния на развитие ребёнка. При многократных повторениях приступов происходит постепенная «эпилептизация» всего мозга, искажение информационной функции нейронов. В медицине даже существует термин «эпилептическая личность».

Исследования показывают, что детской эпилепсии могут сопутствовать различные нарушения психо-интеллектуального развития:

• нарушение познавательных процессов, ухудшение памяти;
• проблемы с концентрацией внимания, СДВГ;
• нарушения развития речи;
• регресс (исчезновение) ранее приобретённых навыков;
• общая задержка развития;
• расстройства психики (особенно при безуспешном лечении).

Для корректировки и устранения последствий эпилепсии разработаны многочисленные методы реабилитации. Комплекс подбирается индивидуально, в зависимости от возраста ребёнка, тяжести основного заболевания и выраженности осложнений. Стандартный курс восстановительного лечения рассчитан на 10 дней, но в некоторых случаях назначается более длительная или постоянная терапия. 

Программа реабилитации включает набор лечебных мероприятий:

• массаж — общий, точечный, сегментарный;
• физиотерапия — электролечение, теплолечение;
• лечебное плавание;
• занятия на аппаратах, например, имитация опорной нагрузки, тренирующая отдел мозга, который отвечает за ходьбу;
• лечебная физкультура — эффективна при парезах, координационных нарушениях;
• занятия с психологами, психотерапевтами, дефектологами — по возрасту и показаниям;
• социальная и бытовая адаптация — обучение полноценному взаимодействию с социумом в повседневной жизни, формирование навыков самообслуживания и продуктивного труда.

При наличии эффекта от приёма базовых лекарственных препаратов и успешной реабилитации большинство детей и подростков могут вести полноценный образ жизни. При отсутствии приступов более трёх лет и нормализации ЭЭГ можно говорить о достижении полной ремиссии. С этого момента врач постепенно снижает дозировку препаратов вплоть до полной отмены. Примерно у 60% детей, вышедших в ремиссию, приступы больше никогда не возобновляются. Читайте подробнее — Современные способы лечения эпилепсии.

Заключение

Рис.7 Препараты при эпилепсии

Диагностика, выбор лечения и разработка реабилитационной программы при эпилепсии у детей должны опираться на принцип комплексности мер. Необходимо учитывать не только нюансы клинической картины заболевания, но и другие условия, например, характер социального окружения ребёнка, особенности его индивидуального развития, личностные особенности родителей.

Следует помнить, что благоприятная, поддерживающая психо-социальная обстановка — такой же важный компонент лечения, как точная диагностика, раннее начало медикаментозной терапии и строгое соблюдение врачебных рекомендаций.