Трикафта (Trikafta)

Трикафта — инновационный комбинированный препарат для лечения муковисцидоза, воздействующий непосредственно на причину заболевания — дефектный белок CFTR. Назначается пациентам с определенными мутациями гена CFTR, включая наиболее распространенную мутацию F508del.

Механизм действия

Трикафта сочетает два корректора CFTR (элексакафтор и тезакафтор) и один потенциатор (ивакафтор). Корректоры помогают неправильно свернутому белку CFTR достичь поверхности клетки, а потенциатор усиливает открытие канала, благодаря чему восстанавливается транспорт ионов хлора и воды через клеточные мембраны. В результате нормализуется состав секрета слизистых оболочек дыхательных путей, поджелудочной железы и других органов — слизь становится менее вязкой, улучшается ее отхождение, снижается частота легочных обострений. Препарат воздействует на первопричину муковисцидоза, а не только на симптомы.

Показания к применению

• Муковисцидоз (кистозный фиброз) у пациентов в возрасте от 2 лет и старше;
• Наличие хотя бы одной мутации F508del в гене CFTR;
• Отдельные другие мутации CFTR, чувствительные к терапии (согласно инструкции и результатам генетического тестирования).

Способ применения и дозы

• Утром: 2 таблетки комбинации элексакафтор/тезакафтор/ивакафтор (100/50/75 мг) одновременно.
• Вечером (через 12 часов): 1 таблетка ивакафтора 150 мг.
• Прием с пищей: обязательно во время приема пищи, содержащей жиры (например, яйца, сыр, молочные продукты, орехи) — это существенно повышает всасывание препарата.
• Длительность: препарат принимается постоянно и непрерывно на протяжении всей жизни.

Пропущенную дозу можно принять в течение 6 часов от обычного времени приема; если прошло больше — дозу пропускают и продолжают прием по графику. Не удваивать дозу.

Противопоказания

• Индивидуальная гиперчувствительность к компонентам препарата;
• Тяжелые нарушения функции печени (класс C по Чайлд–Пью);
• С осторожностью — при умеренных нарушениях функции печени (класс B) и тяжелой почечной недостаточности;
• Детский возраст до 2 лет;
• Одновременный прием с сильными индукторами CYP3A (рифампицин, зверобой, фенитоин, карбамазепин).

Побочные эффекты

Частые: головная боль, инфекции верхних дыхательных путей, заложенность носа, боль в животе, диарея, повышение уровня печеночных ферментов (АЛТ, АСТ), повышение уровня билирубина. Возможные: кожная сыпь (чаще у женщин, принимающих гормональные контрацептивы), головокружение, нарушения сна, изменения микрофлоры кишечника, боль в ротоглотке, тошнота. Редкие, но серьезные: катаракта (у детей и подростков), значительное повышение печеночных ферментов, реакции гиперчувствительности, психоэмоциональные нарушения.

Взаимодействие с другими препаратами

• Сильные ингибиторы CYP3A (кетоконазол, итраконазол, кларитромицин, грейпфрутовый сок): повышают концентрацию препарата — дозу следует уменьшить.
• Сильные индукторы CYP3A (рифампицин, фенитоин, карбамазепин, зверобой): значительно снижают эффективность — совместное применение не рекомендуется.
• Статины, бензодиазепины, блокаторы кальциевых каналов, иммунодепрессанты: возможно изменение их концентрации — требуется контроль.
• Гормональные контрацептивы: возможно повышение риска сыпи.
• Варфарин, дигоксин: необходим контроль МНО и уровня дигоксина.

Особые указания

Контроль функции печени: анализы АЛТ, АСТ и билирубина перед началом терапии, каждые 3 месяца в первый год и далее ежегодно. Офтальмологическое наблюдение: рекомендуется у детей и подростков в связи с риском развития катаракты. Беременность и кормление: применение возможно только при крайней необходимости, под контролем врача; данные о безопасности ограничены. Вождение автомобиля: с осторожностью при возникновении головокружения. Регулярное наблюдение: терапия проводится в специализированных центрах муковисцидоза под контролем профильного специалиста.

Условия хранения

Температура: хранить при температуре не выше 30 °C в оригинальной упаковке. Влажность: в сухом месте, защищенном от прямых солнечных лучей. Хранить в недоступном для детей месте. Срок годности: обычно 3 года. Не применять препарат после истечения срока годности, указанного на упаковке. Препарат отпускается строго по рецепту. Назначение, коррекция дозы и контроль терапии проводятся только врачом-специалистом. Данная информация носит ознакомительный характер и не заменяет инструкцию производителя.