
Фебуран (фенилбутират натрия)
Лекарственный препарат, который применяется для лечения людей, страдающих нарушениями цикла мочевины (НЦМ). Он действует путем преобразования глутамина, аминокислоты, в фенилацетилглутамин для снижения уровня аммиака в организме.
Ориентировочная цена: 60 138,00 руб.
Узнать подробности
Характеристики
Объём: 180 MG
Форма выпуска: Гранулы
Бренд: SWEDISH ORPHAN INTERNATIONAL
Описание
Характеристики
Отзывы
Сертификат
Препарат Фебуран (Фенилбутират)
Гранулированная форма препарата предназначена для лечения гипераммониемии при наследственных нарушениях обмена веществ. Назначается в составе комплексной терапии с аминокислотными добавками, рекомендована низкобелковая диета.Описание
При гипераммониемии наблюдается накопление аммиака, что отравляет организм. Поэтому очень важно как можно раньше обратиться к врачу и получить адекватное лечение. Рассматриваемый препарат показал свою эффективность в терапии нарушений обмена веществ, именно поэтому для лечения крайне рекомендуется использовать Фебуран.Механизм действия
Фенилбутират, который является основным действующим компонентом препарата, способствует быстрому метаболизму фенилацетата – метаболически активного соединения. Оно в свою очередь конъюгируется с глютамином через ацетилирование и образует фенилацетилглутамин. Он впоследствии выводится почками. На молекулярной основе это соединение сопоставимо с мочевиной. Именно поэтому является альтернативным средством для выведения из организма переработанного азота. В результате лечения удается снизить концентрацию азота и глютамина у пациентов с нарушением цикла мочевины.Протокол применения
Препарат принимается внутрь. Необходимая суточная доза подбирается индивидуально для каждого пациента. Она зависит от переносимости белка, суточного объема потребляемого белка с пищей, который необходим для последующего роста и развития. Согласно с клиническими исследованиями общая средняя доза составляет:- 450 - 600 мг/кг/сутки для детей весом менее 20 кг
- 9,9 – 13,0 г/м2/сутки у детей весом более 20 кг, подростков и взрослых.
Действенность
При гипераммониемии огромное значение имеет ранняя диагностика и лечение. Это улучшает прогноз выживаемости и клинический исход заболевания. Лечение проводится только опытным врачом, который ранее лечил больных с нарушением цикла мочевины. Эффективность использования в большей мере зависит от периода начала терапии, правильности использования препарата и тяжести нарушения обмена веществ.Показания
Среди показаний к использованию препарата такие:- Нарушение цикла мочевины.
- Включающий дефицит карбамоилфосфат синтезы.
- Орнитинтранскарбамилазы.
- Аргининосукцинат синтеазы.
Противопоказания
Противопоказания вполне стандартные, а именно чувствительность к компонентам препарата, период беременности и кормления грудью. Не рекомендуется использовать препарат пациентам с дисфагией. Существует риск попадания гранул сразу в желудок, при этом возможно изъязвление пищевода.Побочные эффекты
- Анемия, тромбоцитопения, лейкопения, лейкоцитоз, тромбоцитоз
- Апластическая анемия, экхимоз
- Метаболический ацидоз, алкалоз, снижение аппетита
- Депрессия, раздражительность
- Обморочное состояние, головная боль
- Отек
- Аритмия
- Боль в желудке, рвота, тошнота, запор, извращение вкуса
- Панкреатит, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, ректальное кровотечение, гастрит
- Сыпь, неприятный запах кожи
- Почечный канальцевый ацидоз
- Аменорея, нарушения менструального цикла
- Снижение уровня калия в крови, альбумина, общего белка и фосфата.
- Увеличение уровня щелочной фосфатазы, трансаминаз, билирубина, мочевой кислоты, хлорида, фосфата и натрия
- Увеличение веса.
Взаимодействие
Совместный прием пробенецида способен спровоцировать выведение продукта конъюгирования – фенилбутирата натрия. Нежелателен прием с кортикостероидами, ведь это может привести к расщеплению белка в организме, в результате увеличивается уровень аммиака в крови. Если возникает необходимость приема этих препаратов одновременно, назначается более частый контроль уровня аммиака в плазме крови. Были обнаружены случаи гипераммониемии, вызванные приемом галоперидола и вальпроата, поэтому при комбинированной терапии этими препаратами нужно проявлять предельную осторожность.Условия хранения
Хранить препарат можно при температуре не более +30 градусов, вдали от солнечных лучей в недоступном для детей месте. Только в оригинальной упаковке.Объём: 180 MG
Форма выпуска: Гранулы
Бренд: SWEDISH ORPHAN INTERNATIONAL
Преимущества
Оригинальные препараты
Оригинальные сертифицированные препараты из Израиля, США и ЕС.
Консультация специалистов
Бесплатная консультация высококвалифицированных специалистов.
Подбор препаратов
Подберем необходимые препараты из Израиля, США и ЕС, всего за 2 дня.