Фебуран (фенилбутират натрия) - описание препарата, инструкция, способ применения и дозы
Сайт носит информационный характер, никакого отношения к продаже препаратов не имеет
Качественные Израильские препараты.
Бесплатная консультация по справочнику!
Фебуран (фенилбутират натрия)

Фебуран (фенилбутират натрия)

Лекарственный препарат, который применяется для лечения людей, страдающих нарушениями цикла мочевины (НЦМ). Он действует путем преобразования глутамина, аминокислоты, в фенилацетилглутамин для снижения уровня аммиака в организме.

Ориентировочная цена: 60 138,00 руб.

Узнать подробности

Характеристики

Объём: 180 MG

Форма выпуска: Гранулы

Бренд: SWEDISH ORPHAN INTERNATIONAL

Описание
Характеристики
Отзывы
Сертификат

Препарат Фебуран (Фенилбутират)

Гранулированная форма препарата предназначена для лечения гипераммониемии при наследственных нарушениях обмена веществ. Назначается в составе комплексной терапии с аминокислотными добавками, рекомендована низкобелковая диета.

Описание

При гипераммониемии наблюдается накопление аммиака, что отравляет организм. Поэтому очень важно как можно раньше обратиться к врачу и получить адекватное лечение. Рассматриваемый препарат показал свою эффективность в терапии нарушений обмена веществ, именно поэтому для лечения крайне рекомендуется использовать Фебуран.

Механизм действия

Фенилбутират, который является основным действующим компонентом препарата, способствует быстрому метаболизму фенилацетата – метаболически активного соединения. Оно в свою очередь конъюгируется с глютамином через ацетилирование и образует фенилацетилглутамин. Он впоследствии выводится почками. На молекулярной основе это соединение сопоставимо с мочевиной. Именно поэтому является альтернативным средством для выведения из организма переработанного азота. В результате лечения удается снизить концентрацию азота и глютамина у пациентов с нарушением цикла мочевины.

Протокол применения

Препарат принимается внутрь. Необходимая суточная доза подбирается индивидуально для каждого пациента. Она зависит от переносимости белка, суточного объема потребляемого белка с пищей, который необходим для последующего роста и развития. Согласно с клиническими исследованиями общая средняя доза составляет:
  • 450 - 600 мг/кг/сутки для детей весом менее 20 кг
  • 9,9 – 13,0 г/м2/сутки у детей весом более 20 кг, подростков и взрослых.
Препарат следует принимать в сочетании с низкобелковой диетой и пищевыми добавками, содержащими незаменимые аминокислоты и карнитин.

Действенность

При гипераммониемии огромное значение имеет ранняя диагностика и лечение. Это улучшает прогноз выживаемости и клинический исход заболевания. Лечение проводится только опытным врачом, который ранее лечил больных с нарушением цикла мочевины. Эффективность использования в большей мере зависит от периода начала терапии, правильности использования препарата и тяжести нарушения обмена веществ.

Показания

Среди показаний к использованию препарата такие:
  • Нарушение цикла мочевины.
  • Включающий дефицит карбамоилфосфат синтезы.
  • Орнитинтранскарбамилазы.
  • Аргининосукцинат синтеазы.
Фебуран назначается пациентам при обнаружении ранних и поздних проявлений с гипераммонической энцефалопатией в анамнезе. К ранним относится – полный дефицит ферментов, что проявляется в течение первых 28 дней жизни. К поздним – частичный дефицит ферментов, что проявляется после первого месяца жизни.

Противопоказания

Противопоказания вполне стандартные, а именно чувствительность к компонентам препарата, период беременности и кормления грудью. Не рекомендуется использовать препарат пациентам с дисфагией. Существует риск попадания гранул сразу в желудок, при этом возможно изъязвление пищевода.

Побочные эффекты

  • Анемия, тромбоцитопения, лейкопения, лейкоцитоз, тромбоцитоз
  • Апластическая анемия, экхимоз
  • Метаболический ацидоз, алкалоз, снижение аппетита
  • Депрессия, раздражительность
  • Обморочное состояние, головная боль
  • Отек
  • Аритмия
  • Боль в желудке, рвота, тошнота, запор, извращение вкуса
  • Панкреатит, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, ректальное кровотечение, гастрит
  • Сыпь, неприятный запах кожи
  • Почечный канальцевый ацидоз
  • Аменорея, нарушения менструального цикла
  • Снижение уровня калия в крови, альбумина, общего белка и фосфата.
  • Увеличение уровня щелочной фосфатазы, трансаминаз, билирубина, мочевой кислоты, хлорида, фосфата и натрия
  • Увеличение веса.

Взаимодействие

Совместный прием пробенецида способен спровоцировать выведение продукта конъюгирования – фенилбутирата натрия. Нежелателен прием с кортикостероидами, ведь это может привести к расщеплению белка в организме, в результате увеличивается уровень аммиака в крови. Если возникает необходимость приема этих препаратов одновременно, назначается более частый контроль уровня аммиака в плазме крови. Были обнаружены случаи гипераммониемии, вызванные приемом галоперидола и вальпроата, поэтому при комбинированной терапии этими препаратами нужно проявлять предельную осторожность.

Условия хранения

Хранить препарат можно при температуре не более +30 градусов, вдали от солнечных лучей в недоступном для детей месте. Только в оригинальной упаковке.

Объём: 180 MG

Форма выпуска: Гранулы

Бренд: SWEDISH ORPHAN INTERNATIONAL

Добавить комментарий

Преимущества

Сертификат

Оригинальные препараты

Оригинальные сертифицированные препараты из Израиля, США и ЕС.

Гарантии

Консультация специалистов

Бесплатная консультация высококвалифицированных специалистов.

Качество

Подбор препаратов

Подберем необходимые препараты из Израиля, США и ЕС, всего за 2 дня.

Узнать подробности

Задать вопрос