Фебуран (фенилбутират натрия)

Описание

При гипераммониемии наблюдается накопление аммиака, что отравляет организм. Поэтому очень важно как можно раньше обратиться к врачу и получить адекватное лечение. Рассматриваемый препарат показал свою эффективность в терапии нарушений обмена веществ, именно поэтому для лечения крайне рекомендуется использовать Фебуран.

Механизм действия

Фенилбутират, который является основным действующим компонентом препарата, способствует быстрому метаболизму фенилацетата – метаболически активного соединения. Оно в свою очередь конъюгируется с глютамином через ацетилирование и образует фенилацетилглутамин. Он впоследствии выводится почками. На молекулярной основе это соединение сопоставимо с мочевиной. Именно поэтому является альтернативным средством для выведения из организма переработанного азота. В результате лечения удается снизить концентрацию азота и глютамина у пациентов с нарушением цикла мочевины.

Протокол применения

Препарат принимается внутрь. Необходимая суточная доза подбирается индивидуально для каждого пациента. Она зависит от переносимости белка, суточного объема потребляемого белка с пищей, который необходим для последующего роста и развития. Согласно с клиническими исследованиями общая средняя доза составляет:

• 450 - 600 мг/кг/сутки для детей весом менее 20 кг
• 9,9 – 13,0 г/м²/сутки у детей весом более 20 кг, подростков и взрослых.

Препарат следует принимать в сочетании с низкобелковой диетой и пищевыми добавками, содержащими незаменимые аминокислоты и карнитин.

Действенность

При гипераммониемии огромное значение имеет ранняя диагностика и лечение. Это улучшает прогноз выживаемости и клинический исход заболевания. Лечение проводится только опытным врачом, который ранее лечил больных с нарушением цикла мочевины. Эффективность использования в большей мере зависит от периода начала терапии, правильности использования препарата и тяжести нарушения обмена веществ.

Показания

Среди показаний к использованию препарата такие:

• Нарушение цикла мочевины.
• Включающий дефицит карбамоилфосфат синтезы.
• Орнитинтранскарбамилазы.
• Аргининосукцинат синтеазы.

Фебуран назначается пациентам при обнаружении ранних и поздних проявлений с гипераммонической энцефалопатией в анамнезе. К ранним относится – полный дефицит ферментов, что проявляется в течение первых 28 дней жизни. К поздним – частичный дефицит ферментов, что проявляется после первого месяца жизни.

Противопоказания

Противопоказания вполне стандартные, а именно чувствительность к компонентам препарата, период беременности и кормления грудью. Не рекомендуется использовать препарат пациентам с дисфагией. Существует риск попадания гранул сразу в желудок, при этом возможно изъязвление пищевода.

Побочные эффекты

• Анемия, тромбоцитопения, лейкопения, лейкоцитоз, тромбоцитоз
• Апластическая анемия, экхимоз
• Метаболический ацидоз, алкалоз, снижение аппетита
• Депрессия, раздражительность
• Обморочное состояние, головная боль
• Отек
• Аритмия
• Боль в желудке, рвота, тошнота, запор, извращение вкуса
• Панкреатит, язва желудка и двенадцатиперстной кишки, ректальное кровотечение, гастрит
• Сыпь, неприятный запах кожи
• Почечный канальцевый ацидоз
• Аменорея, нарушения менструального цикла
• Снижение уровня калия в крови, альбумина, общего белка и фосфата.
• Увеличение уровня щелочной фосфатазы, трансаминаз, билирубина, мочевой кислоты, хлорида, фосфата и натрия
• Увеличение веса.

Взаимодействие

Совместный прием пробенецида способен спровоцировать выведение продукта конъюгирования – фенилбутирата натрия. Нежелателен прием с кортикостероидами, ведь это может привести к расщеплению белка в организме, в результате увеличивается уровень аммиака в крови. Если возникает необходимость приема этих препаратов одновременно, назначается более частый контроль уровня аммиака в плазме крови. Были обнаружены случаи гипераммониемии, вызванные приемом галоперидола и вальпроата, поэтому при комбинированной терапии этими препаратами нужно проявлять предельную осторожность.

Условия хранения

Хранить препарат можно при температуре не более +30 градусов, вдали от солнечных лучей в недоступном для детей месте. Только в оригинальной упаковке.